Miocardiopatías

A raíz de la muerte del querido modisto argentino Jorge Ibañez, hijo de un médico, dejamos esta MIOCARDIOPATIAS -------------------------------------------------------------------------------- Además de las lesiones valvulares: la mecánica cardiaca puede afectarse por trastornos que afecten primariamente al miocardio, produciendo cambios en su función contráctil o en su distensibilidad. El término Miocardiopatía en general se refiere al compromiso miocárdico, habitualmente difuso, de origen: primario o secundario a causas no cardiovasculares (inflamatorias, degenerativas, tóxicas, etc.). Esta definición excluye, por lo tanto, el compromiso miocárdico difuso secundario a isquemia o a la fase final de un proceso de sobrecarga crónica, como por ejemplo de un paciente con hipertensión arterial sostenida o una valvulopatía aórtica. En estos casos hablamos de una fase miocardiopática. De acuerdo a sus características patológicas y funcionales se las divide en: Dilatadas, Restrictivas e Hipertróficas. Las miocardiopatías pueden definirse como un compromiso miocárdico, difuso, de origen primario o secundario a causas no cardiovasculares. De acuerdo a sus características patológicas y funcionales, se clasifican en: a) Dilatadas; b) Restrictivas; c) Hipertróficas. - Miocardiopatia dilatada El fenómeno fundamental de las miocardiopatías dilatadas es la disminución de la capacidad contráctil o función sistólica del miocardio, y una progresiva dilatación y pérdida de la geometria ventricular. Normalmente afecta a ambos ventrículos, pero puede predominar en uno de ellos. Esta forma de miocardiopatía probablemente es un estado terminal común a diferentes procesos patológicos, causados por una gran variedad de noxas: tóxicos (alcohol, drogas anticancerosas), infecciosos (virales), metabólicos (hipotiroidismo), etc. que parecen actuar no sólo sobre los miocitos sino también sobre el tejido intersticial. En la mayoría de los pacientes con miocardiopatía dilatada no se logra identificar su etiología. Histológicamente hay pérdida de la estructura normal de las miofibrillas, con lisis miofibrilar, extensas zonas de fibrosis intersticial y perivascular y escasos signos de necrosis e inflamación. Habitualmente existe hiperactividad simpática, medida por los niveles de Noradrelanina circulante, pero con una marcada reducción del número de receptores y de la respuesta a la estimulación beta-adrenérgica en el miocardio. ("down regulation"). Manifestaciones clínicas: Habitualmente se presenta como una Insuficiencia Cardiaca Global, en general de instalación rápida, precedida de un período asintomático que puede ser de varios años de duración, en donde la cardiomegalia radiológica puede ser la única manifestación de la enfermedad. - Miocardiopatía hipertrófica. Se caracteriza por la existencia de una hipertrofia ventricular, sin dilatación de la cavidad, en ausencia de una sobrecarga mecánica. Habitualmente se presenta como una hipertrofia asimétrica, es decir con un grosor de la pared ventricular no homogéneo, típicamente mayor en el septum interventricular. No se conoce la etiología, pero un 50% de los casos son de tipo familiar. En un 30 - 40% de los casos existe una obstrucción al vaciamiento del ventrículo izquierdo, que genera un gradiente de presión VI - Ao. Este fenómeno explica el nombre de "Miocardiopatía hipertrófica obstructiva" con que también se la conoce. En esta obstrucción participan varios factores: Hipertrofia septal Movimiento anterior del velo mitral anterior durante el sístole, que se contacta con el septum; Aumento de la contractilidad miocárdica con disminución de los volúmenes ventriculares. Los dos últimos factores no son fijos, por lo que el grado de obstrucción puede ser variable en el tiempo. Como consecuencia de la hipertrofia también se observa una disminución de la distensibilidad, aumento de la presión diastólica ventricular y daño miocárdico isquémico, por la pérdida de la relación entre masa miocárdica y circulación coronaria. Manifestaciones Clínicas La mayoría de los pacientes tienen un largo período asintomático, siendo la muerte súbita (habitualmente en relación con esfuerzos) la primera manifestación de la enfermedad en un alto porcentaje de los pacientes más jóvenes, con antecedentes familiares positivos. Los síntomas pueden ser muy variados, dependiendo del factor fisiopatológico predominante: Disnea y signos congestivos pulmonares, por hipertensión de AI; Angina, por insuficiencia coronaria secundaria a la hipertrofia; Fatigabilidad y síncopes, que pueden explicarse por un mecanismo similar al de las estenosis aórticas o por arritmias, las que pueden ser Ventriculares o supraventriculares. En el examen físico, lo más característico es el hallazgo de una hipertrofia de Ventrículo izquierdo de tipo concéntrico, con otros hallazgos que permiten plantear su diagnóstico: Pulso carotídeo de ascenso rápido, tipo céler, Doble latido apexiano; 4º ruido; Soplo sistólico de eyección; Soplo sistólico de regurgitación mitral, ocasional. Típicamente, el soplo de eyección aumenta de intensidad cuando aumenta el gradiente VI - Ao, como consecuencia de un aumento de la contractilidad (v.gr.: ejercicio, beta-agonistas) o por disminución del volumen del VI (v.gr: Valsalva, Nitritos) - Miocardiopatía restrictiva La miocardiopatía restrictiva es una enfermedad poco frecuente, en que predomina la llamada disfunción diastólica, que se caracteriza por disminución de la distensibilidad y dificultad del llene ventricular. Como consecuencia de lo anterior se observa un aumento de la presión diastólica ventricular y de la presión auricular media, con disminución del volumen sistólico de eyección y eventualmente del Gasto Cardíaco. También existe cierto grado de pérdida de la contractilidad miocárdica. El ejemplo más típico de este tipo de miocardiopatía es la infiltración miocárdica por amiloide. Manifestaciones clínicas: El cuadro clínico es el de una Insuficiencia cardiaca progresiva, rebelde al tratamiento. Destaca la mala respuesta al uso de diuréticos, debido a que al disminuir la presión de llenado ventricular se produce una baja importante del volumen de eyección y del gasto cardíaco. FUENTE: APUNTES DE FISIOPATOLOGÍA CARDIOVASCULAR